Cirrosi biliare primitiva e colangite sclerosante

La cirrosi biliare primitiva è una malattia infiammatoria cronica su base autoimmune, caratterizzata dalla progressiva distruzione dei dotti biliari interlobulari.

95% dei pazienti presenta positività agli anticorpi anti-mitocondio.

La colangite sclerosante primitiva è caratterizzata da distruzione e sostituzione fibrosa dei dotti biliari intra e extra-epatici di dimensioni maggiori.

La diagnosi viene posta con la colangiopancreatografia retrograda endoscopica e aspetti patognomonici sono le stenosi multiple dei dotti biliari associate a dilatazioni prossimali (aspetto a corona di rosario).

Diagnosi differenziale epatite

L'epatite alcolica può essere distinta dall'epatite virale o da sostanze tossiche esaminando il quadro di alterazione delle transaminasi:

Epatite alcolica: il rapporto AST (aspartato amino transferasi) / ALT (alanina amino transferasi) è almeno di 2:1 e la AST raramente supera le 300 UI/l

Epatite virale o da sostanze tossiche: livelli di transaminasi > 500 UI/l e la ALT è maggiore o uguale alla AST

Iperbilirubinemia indiretta

Un aumento isolato della bilirubinemia indiretta (non conuigata) può essere dovuto ad amentata produzione della bilirubina o alterazioni nelle fasi di captazione o coniugazione della bilirubina da parte del fegato.

La produzione di bilirubina può aumentare a seguito di

• Malattie emolitiche ereditarie
  - sferocitosi, ellissocitosi
  - deficit enzimatici: deficit di G6PD, deficit di piruvato chinasi
  - anemia falciforme
  
  
• Malattie emolitiche acquisite
  - anemia emolitica microangiopatica
  - emoglobinuria parossistica notturna
  - emolisi su base immunologica
  
  
• Eritropoiesi inneficace da deficit di folati, ferro, vitamina B12

Una ridotta captazione epatica della bilirubina può essere determinata dall'utilizzo di farmaci quali rifampicina e probenecid.

Un'alterata coniugazione della bilirubina si verifica in tre condizioni genetiche:

- Sindrome di Crigler-Najjar 1 e 2

- Sindrome di Gilbert

Bilirubina diretta e indiretta: reazione di Van Der Bergh

I termini di bilirubina diretta e indiretta derivano dalla reazione di Van Der Bergh per la misurazione della bilirubina sierica, usata ancora oggi nella maggior parte dei laboratori.

In questa reazione la bilirubina, esposta all'acido diazosulfanilico, si scinde in due pigmenti identificabili fotometricamente.

La frazione diretta reagisce con l'acido diazosulfanilico direttamente, senza necessità di acceleratori (come l'alcool); questa frazione fornisce una stima della bilirubina sierica coniugata.

La bilirubina sierica totale è la quota che reagisce dopo aggiunta di alcool.

La bilirubina indiretta si ottiene sottraendo dalla bilirubina totale la quota di bilirubina diretta e fornisce una stima della bilirubina non coniugata.

Ittero

Si definisce ittero una colorazione giallastra della cute e delle mucose dovuta a deposizione di bilirubina nei tessuti.

La deposizione di bilirubina si verifica soltanto in caso di iperbilirubinemia sierica (concentrazione di bilirubina sierica > 3 mg/dl).

Una iperbilirubinemia lieve può essere rilevata osservando le sclere, le quali hanno una particolare affinità per la bilirubina per via del loro alto contenuto in elastina. Quando la concentrazione di bilirubina aumenta, anche la cute diventa gialla.

In presenza di una colorazione giallastra della cute, la diagnosi differenziale include:

• carotenodermia: colorito giallastro che si osserva in soggetti sani che ingeriscono quantità eccessive di vegetali e frutta contenenti carotene (carote, verdura a foglie, zucche, arance).
  Nell'ittero la colorazione giallastra è distribuita uniformemente in tutto il corpo, mentre nella carotenodermia è concentrata a livello di palme delle mani, piante dei piedi, fronte e pieghe naso-labiali. Inoltre la carotenodermia non interessa le sclere.
• uso della quinacrina
• eccessiva esposizione ai fenoli

Esame obiettivo del paziente con sospetta patologia cardiaca

Durante l'esame obiettivo generale del paziente con sospetta patologia cardiaca bisogna esaminare:

- facies del paziente

- decubito obbligato o meno

- tipo di respiro

- colorito della cute e delle mucose

- polso radiale e pressione arteriosa

Esame obiettivo del collo

• turgone delle vene giugulari: presente nell'ipertensione polmonare e nello scompenso del cuore destro
• danza delle carotidi: indice di insufficienza aortica
• pulsazione anomala al giugulo: aneurisma o ectasia dell'arco aortico
• noduli tiroidei o gozzo
• pulsazioni epigastriche: ipertrofia cardiaca destra e aneurisma dell'aorta addominale

Classificazione delle aritmie

CLASSIFICAZIONE DELLE ARITMIE

BRADIARITMIE à ipocinetiche

- da alterata formazione dell’impulso (automaticità ridotta)

- da alterata conduzione dell’impulso: blocco del sistema di conduzione (ischemia, fibrosi, trauma)

TACHIARITMIE à ipercinetiche

- alterata formazione dell’impulso (automaticità aumentata dovuta ad abnorme permeabilità al sodio durante la fase 4 del potenziale d'azione),

- attività triggerata a seguito di depolarizzazioni precoci: dopo un infarto acuto del miocardio, quando la cellula non è ancora andata incontro a necrosi ma è molto permeabile al sodio, diventa capace di eccitarsi anche quando non dovrebbe, e di generare dunque impulsi e aritmie.

- alterata conduzione dell’impulso: rientro