venerdì 18 settembre 2009

Iperbilirubinemia indiretta

Un aumento isolato della bilirubinemia indiretta (non conuigata) può essere dovuto ad amentata produzione della bilirubina o alterazioni nelle fasi di captazione o coniugazione della bilirubina da parte del fegato.

La produzione di bilirubina può aumentare a seguito di
  • Malattie emolitiche ereditarie
    - sferocitosi, ellissocitosi
    - deficit enzimatici: deficit di G6PD, deficit di piruvato chinasi
    - anemia falciforme

  • Malattie emolitiche acquisite
    - anemia emolitica microangiopatica
    - emoglobinuria parossistica notturna
    - emolisi su base immunologica

  • Eritropoiesi inneficace da deficit di folati, ferro, vitamina B12
Una ridotta captazione epatica della bilirubina può essere determinata dall'utilizzo di farmaci quali rifampicina e probenecid.

Un'alterata coniugazione della bilirubina si verifica in tre condizioni genetiche:
- Sindrome di Crigler-Najjar 1 e 2
- Sindrome di Gilbert

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